Avaliação de incapacidade em pessoas com doença falciforme / Disability assessment in people with sickle cell / Evaluación de la discapacidad en personas con enfermedad de células falciformes

A expectativa de vida das pessoas com doença falciforme (DF) é baixa, e o agravamento da condição de saúde é frequente, gerando incapacidades. Todavia, pouco é conhecido sobre tais incapacidades com base na Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde (CIF). Assim, o objetivo do estudo foi descrever as incapacidades de adultos com DF. Realizou-se um estudo transversal descritivo, com 60 adultos com DF, de ambos os sexos. Informações sociodemográficas, fatores clínicos relacionados ao tipo de DF foram autorreferidos pelos participantes. As incapacidades foram avaliadas por meio da Escala de Avaliação de Incapacidade da Organização Mundial da Saúde (WHODAS 2.0) nos seguintes domínios: cognição, mobilidade, autocuidado, relações interpessoais (convivência com as pessoas), atividades de vida e participação na sociedade. Em cada domínio, foi definida incapacidade quando o sujeito relatou dificuldade leve, moderada, grave ou extrema de desempenhar a tarefa. Os dados foram analisados por estatística descritiva (frequências relativas). Os resultados mostraram valores elevados em todos os domínios avaliados, com destaque para dificuldades de concentração (90%) e desempenho nas tarefas domésticas (93,3%) e impacto da situação de saúde nas finanças do sujeito/família (96,7%). Os dados deste estudo mostraram que adultos com DF apresentam elevados índices de incapacidade, especialmente no domínio cognitivo, nas atividades de vida e na participação social.

Life expectancy of people living with sickle cell disease (SCD) is in general low and the worsening of their health condition is frequent, resulting in disabilities. However, knowledge about those disabilities based on the International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) is scarce. Thus, this study aimed to describe the disabilities of adults with SCD. A descriptive cross-sectional study was carried out with 60 adults with SCD of both sexes. Sociodemographic and clinical factors related to the type of SCD were self-reported by the participants. Disabilities were assessed by the World Health Organization Disability Assessment Schedule (WHODAS 2.0), in the following domains: cognition, mobility, selfcare, getting along with people, life activities, and participation in society. In each domain, disability was defined when the participant self-reported light, moderate, severe, extreme difficulty, or inability to perform the task. Data analysis included descriptive statistics (relative frequencies). The results showed high values in all domains evaluated, with emphasis on difficulties on concentrating (90%) and performing household chores (93.3%) and on the impact of health condition on subject/family's financial situation (96.7%). The data from this study shows that adults with SCD present high disability levels, especially on the cognitive domain, on life activities, and on social participation.

Las personas con enfermedad de células falciformes (ECF) tienen una baja esperanza de vida, y el empeoramiento de su estado de salud es frecuente, generando discapacidades. Sin embargo, estas discapacidades son poco conocidas según la Clasificación Internacional del Funcionamiento, de la Discapacidad y de la Salud (CIF). El objetivo de este estudio fue describir las discapacidades de adultos con ECF . Se realizó un estudio transversal, descriptivo, con 60 adultos con ECF, de ambos sexos. Los factores sociodemográficos y clínicos relacionados con el tipo de ECF fueron autoinformados. Las discapacidades se evaluaron mediante la Escala de Evaluación de la Discapacidad de la Organización Mundial de la Salud (WHODAS 2.0), en los dominios de cognición, movilidad, autocuidado, convivencia con personas, actividades de la vida y participación en la sociedad. La discapacidad se definió mediante un reporte de dificultad o incapacidad leve, moderada, grave, extrema del individuo para realizar una tarea. Los datos fueron analizados por estadística descriptiva (frecuencias relativas). Los resultados mostraron altos valores de discapacidad en todos los dominios evaluados, con énfasis en las dificultades de concentración (90%), el desempeño en las tareas domésticas (93,3%) y el impacto de la situación de salud en las finanzas del sujeto/familia (96,7%). Los datos de este estudio mostraron que los adultos con ECF tienen altas tasas de discapacidad, especialmente en los dominios cognitivo, actividades de la vida y participación social.

Enfermedad de Células Falciformes y Embarazo

La enfermedad por células falciformes (ECF) es una patología en aumento en el mundo y en nuestro país. Debido a los avances en el tratamiento y la mejor expectativa de vida hay más mujeres con ECF que tienen embarazos.En estos casos, los riesgos para la madre y el hijo son mayores que para la población general. Por este motivo que se requiere de un equipo multidisciplinario que trabaje en forma protocolizada, para lograr los mejores resultados.  En este documento presentamos los principios generales para el manejo de la mujer con ECF durante el embarazo y puntualizamos la necesidad de más estudios para fortalecer la evidencia científica en esta población. (provisto por Infomedic International)

Sickle cell disease (SCD) is a growing pathology in the world and in our country. Due to advances in treatment and improved life expectancy, more women with SCD are having pregnancies. In these cases, the risks for mother and child are higher than for the general population. For this reason, a multidisciplinary team working in a protocolized way is required to achieve the best results. In this document we present the general principles for the management of women with SCD during pregnancy and point out the need for more studies to strengthen the scientific evidence in this population. (provided by Infomedic International)

Impacto de la rehabilitación neuropsicológica computarizada en un paciente con anemia de células falciformes y TDAH. Estudio experimental de caso único

Introducción: La anemia de células falciformes (ACF) es una enfermedad genética que provoca una malformación en el glóbulo rojo, volviéndolo más frágil y desencadenando su lisis. Por su forma anómala predispone a eventos oclusivos en vasos de menor tamaño, incluyendo aquellos en el sistema nervioso central. La literatura documenta presencia de infartos cerebrales silentes y no silentes asociados a ACF, con sus respectivas alteraciones cognitivas. En los últimos años se ha reportado que existe compromiso cognitivo y mayor presencia de trastornos del neurodesarrollo, como el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) en aquellos niños con ACF que aún no han tenido eventos cerebrales isquémicos. Método: Se llevó a cabo un estudio experimental y prospectivo de caso único, que consistió en un programa de rehabilitación por medio de la plataforma de entrenamiento cognitivo para la atención y concentración de CogniFit. Durante 45 sesiones, se realizaron mediciones de respuestas en atención y control inhibitorio, utilizando la Batería de Evaluación Cognitiva para la Atención (CAB-AT). Resultados: Se observó que la intervención tuvo un impacto significativo en el componente de atención, el cual se mantuvo por encima de la línea de base, incluso después de suspender la intervención. Sin embargo, no se encontró un impacto importante en el control inhibitorio. Conclusión: Aunque la intervención mejoró la atención, no lo hizo con el control inhibitorio. Se recomienda complementar la rehabilitación con manejo farmacológico y diseñar nuevos estudios con poblaciones heterogéneas.

Introduction: Sickle cell anemia (SCA) is a genetic disease that causes a malformation in red blood cells, making them more fragile and leading to their lysis. Due to their abnormal shape, they predispose to occlusive events in smaller blood vessels, including those in the central nervous system. Literature documents the presence of silent and non-silent cerebral infarctions associated with SCA, along with respective cognitive impairments. In recent years, cognitive impairment and a higher prevalence of neurodevelopmental disorders such as attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) have been reported in children with SCA who have not experienced ischemic brain events. Method: An experimental and prospective single-case study was conducted, consisting of a rehabilitation program using the CogniFit platform for cognitive training in attention and concentration. Measurements of attention and inhibitory control responses were taken during 45 sessions, using the Cognitive Assessment Battery for Attention (CAB-AT). Results: It was observed that the intervention had a significant impact on the attention component, which remained above the baseline even after discontinuing the intervention. However, no significant impact was found on inhibitory control. Conclusion: Although the intervention improved attention, it did not have the same effect on inhibitory control. Complementing rehabilitation with pharmacological management and designing new studies involving heterogeneous populations are recommended.

The SickKids Caribbean Initiative to improve care for children with cancer and blood disorders / La iniciativa SickKids para el Caribe para mejorar la atención a pacientes pediátricos con cáncer o trastornos hematológicos / Iniciativa SickKids no Caribe: melhorar o atendimento a crianças com câncer e doenças hematológicas

ABSTRACT To improve pediatric hematology and oncology outcomes, there is a recognized potential for partnerships between low- and high-resource institutions within health care systems. The SickKids Caribbean Initiative is a partnership between health care professionals at the Hospital for Sick Children in Toronto, Canada, and seven Caribbean institutions across six countries (Bahamas, Barbados, Jamaica, Saint Lucia, Saint Vincent and the Grenadines, and Trinidad and Tobago). The primary aim of the SickKids Caribbean Initiative has been to improve the outcomes and the quality of life of children in the Caribbean aged <18 years who have cancer and blood disorders. This article describes five key activities undertaken within the SickKids Caribbean Initiative, including providing education and training, assisting with case consultations and diagnostic services, developing local oncology databases, engaging in advocacy and ensuring stakeholder engagement, and coordinating administration and project management.

RESUMEN Las colaboraciones de instituciones de recursos bajos y altos dentro de los sistemas de atención de salud tienen un potencial reconocido para mejorar las respuestas a los tratamientos hematológicos y oncológicos pediátricos. La iniciativa SickKids para el Caribe es una asociación entre profesionales de la salud del Hospital for Sick Children de Toronto (Canadá) y siete instituciones de seis países del Caribe (Bahamas, Barbados, Jamaica, Santa Lucía, San Vicente y las Granadinas y Trinidad y Tabago). El objetivo principal de la iniciativa SickKids para el Caribe ha sido mejorar la respuesta a los tratamientos y la calidad de vida de los menores de 18 años del Caribe con cáncer o trastornos hematológicos. En este artículo se describen cinco actividades clave emprendidas en el marco de la iniciativa SickKids para el Caribe, consistentes en impartir formación y capacitación, prestar asistencia en materia de consultas de pacientes y servicios de diagnóstico, crear bases de datos locales en el área de la oncología, participar en actividades de promoción y garantizar la participación de las partes interesadas, y coordinar la administración y gestión de proyectos.

RESUMO Há um potencial reconhecido para parcerias entre instituições com poucos e muitos recursos dentro dos sistemas de saúde para melhorar os resultados de hematologia e oncologia pediátricas. A iniciativa SickKids no Caribe é uma parceria entre profissionais de saúde do Hospital for Sick Children em Toronto, Canadá, e sete instituições em seis países do Caribe (Bahamas, Barbados, Jamaica, Santa Lúcia, São Vicente e Granadinas e Trinidad e Tobago). O objetivo principal da iniciativa SickKids no Caribe tem sido melhorar os desfechos e a qualidade de vida das crianças caribenhas com menos de 18 anos que têm câncer e doenças hematológicas. Este artigo descreve cinco atividades principais realizadas no âmbito da iniciativa SickKids no Caribe: oferecimento de educação e capacitação; assistência em consultas de casos e serviços diagnósticos; desenvolvimento de bancos de dados locais em oncologia; promoção da causa, assegurando o envolvimento das partes interessadas; e coordenação da administração e da gestão de projetos.

Knowledge and practice of nursing in sickle cell disease and hemoglobinopathies in primary care / Conocimiento y práctica de enfermería en el cuidado de la enfermedad de células falciformes y hemoglobinopatías en la atención primaria / Conhecimento e prática de enfermagem no atendimento à doença falciforme e hemoglobinopatias na atenção primária

ABSTRACT Objective: to investigate the level of knowledge of nurses in Basic Health Units and their engagement in monitoring patients with sickle cell disease and other hemoglobinopathies. Methods: this is a qualitative, descriptive-exploratory study, carried out with 12 nurses from basic health units in the municipality of Santa Luzia/Minas Gerais between August 2018 and February 2019. The semi-structured interview was the technique used for data collection, which was analyzed using Content Analysis. Results: the analysis of the interviews emerged in the construction of three categories: understanding of sickle cell disease, risk factors, and alterations on physical examination; nursing care at the health unit according to the recommendation of the Ministry of Health; obstacles and facilitators for the tracking and identification of patients. Discourse analysis highlighted: the outstanding presence of misconceptions regarding sickle cell disease; the absence of effective follow-up of patients in the area covered by the nurse; and the non-existence of a positive sickle cell disease patient link with primary care. Conclusion: although nursing plays a fundamental role in monitoring and assisting patients with sickle cell disease, the study revealed a significant gap between care recommendations and practice in basic health units.

RESUMEN Objetivo: investigar el nivel de conocimiento de los enfermeros de las Unidades Básicas de Salud y su participación en el seguimiento de pacientes con enfermedad de células falciformes y otras hemoglobinopatías. Método: se trata de un estudio cualitativo descriptivo-exploratorio, realizado con 12 enfermeros de unidades básicas de salud de la ciudad de Santa Luzia/Minas Gerais entre agosto de 2018 y febrero de 2019. La entrevista semiestructurada fue la técnica utilizada para la recolección de datos, que fueron analizados mediante el Análisis de Contenido. Resultados: el análisis de las entrevistas emergió en la construcción de tres categorías: comprensión sobre la enfermedad de células falciformes, factores de riesgo y alteraciones en el examen físico; atención de enfermería en la unidad de salud según recomendación del Ministerio de salud; obstáculos y facilitadores para el seguimiento e identificación de pacientes. El análisis del discurso destacó: la marcada presencia de conceptos erróneos en relación con la enfermedad de células falciformes; la falta de seguimiento efectivo de los pacientes en el área cubierta por la enfermera; y la inexistencia de un vínculo positivo entre el paciente y la enfermedad células falciformes con atención primaria. Conclusiones: si bien la enfermería tiene un papel fundamental en la conducción del seguimiento y atención de los pacientes con enfermedad de células falciformes, el estudio reveló una brecha significativa entre las recomendaciones de atención y la práctica en las unidades básicas de salud.

RESUMO Objetivos: investigar o nível de conhecimento dos enfermeiros das Unidades Básicas de Saúde e o engajamento destes no acompanhamento de pacientes com doença falciforme e outras hemoglobinopatias. Métodos: este é um estudo qualitativo descritivo-exploratório, realizado com 12 enfermeiros de unidades básicas de saúde do município de Santa Luzia/Minas Gerais entre agosto de 2018 a fevereiro de 2019. A entrevista semiestruturada foi a técnica utilizada para coleta de dados, as quais foram analisadas usando a Análise de Conteúdo. Resultados a análise das entrevistas emergiu na construção de três categorias: compreensão sobre a doença falciforme, fatores de risco e alterações ao exame físico; assistência do enfermeiro na unidade de saúde segundo a recomendação do Ministério da Saúde; dificultadores e facilitadores para o rastreamento e identificação dos pacientes. A análise do discurso destacou: a presença marcante de conceitos equivocados em relação à doença falciforme; a ausência de acompanhamento efetivo dos pacientes da área de abrangência do enfermeiro; e a não existência de vínculo entre paciente com doença falciforme positivo e a atenção básica ou uma lacuna significativa entre as recomendações de cuidado e a prática nas unidades básicas de saúde. Conclusão: embora a enfermagem desempenhe um papel fundamental no monitoramento e na assistência aos pacientes com doença falciforme, o estudo revelou uma lacuna significativa entre as recomendações de cuidados e a prática nas unidades básicas de saúde.

Social inequalities in the temporal trend of mortality from sickle cell disease in Brazil, 1996-2019 / Desigualdades sociais na tendência temporal de mortalidade por doença falciforme no Brasil, 1996-2019 / Desigualdades sociales en la tendencia temporal de la mortalidad por enfermedad de células falciformes en Brasil, 1996-2019

Contrary to international trends, the mortality rate of sickle cell disease increased in Brazil after the implementation of the neonatal screening program, probably due to improving access to diagnosis. This study aimed to assess differences in the temporal trend of the mortality rate and median age at death from sickle cell disease in Brazil, considering implemented measures to expand diagnosis, and improve health care access in-country and in the international scenario. Time series were extracted from the Brazilian Mortality Information System from 1996 to 2019. Changes in the mortality rate and median age at death were verified via segmented regression models, which were stratified by sex, region of residence, and age. Most deaths occurred in non-white people, young adults, and the Southeast and Northeast population. Sickle cell disease mortality rate increased until 2010 (13.31%; 95%CI: 6.37; 20.70), particularly in individuals aged 30 years or more (12.78%; 95%CI: 2.98; 23.53) and in the Northeast (12.27%; 95%CI: 8.92; 15.72). Most deaths occurred in the second decade of life (3.01 deaths/million), with a 59% increase in the median age of death in Brazil, from 27.6 to 30.3 years, more pronounced in females and the North Region. The observed gain in the survival of sickle cell disease in Brazil is still much lower than in developed countries and presents regional disparities, probably due to the lack of access to health care and recent treatments, such as hydroxyurea, still restricted to hematological referral centers in Brazilian capitals.

Ao contrário dos estudos internacionais, houve um aumento da taxa de mortalidade por doença falciforme no Brasil após a implantação do programa de triagem neonatal, provavelmente devido à melhoria do acesso ao diagnóstico. O objetivo deste estudo foi avaliar as diferenças na tendência temporal da taxa de mortalidade por doença falciforme e idade mediana ao morrer no Brasil, considerando as medidas implementadas para ampliar o diagnóstico e melhorar o acesso à saúde no país e no cenário internacional. As séries temporais foram extraídas do Sistema de Informação sobre Mortalidade de 1996 a 2019. Mudanças na magnitude da taxa de mortalidade e na idade mediana ao morrer foram verificadas via modelos de regressão segmentada, estratificados por sexo, região de residência e idade. A maioria dos óbitos ocorreu entre jovens, pretos ou pardos, e habitantes das regiões Sudeste e Nordeste. Houve um aumento da taxa de mortalidade por doença falciforme até 2010 (13,31%; IC95%: 6,37; 20,70), especialmente em indivíduos com 30 anos ou mais (12,78%; IC95%: 2,98; 23,53) e habitantes do Nordeste (12,27%; IC95%: 8,92; 15,72). A maioria dos óbitos ocorreu durante a segunda década de vida (3,01 óbitos/milhão), com um aumento de 59% na idade mediana ao morrer no Brasil (de 27,6 para 30,3 anos), mais acentuada entre mulheres e na Região Norte. O aumento observado na sobrevivência da doença falciforme no Brasil ainda é muito menor do que em países desenvolvidos e com disparidades regionais, provavelmente pela falta de acesso aos serviços de saúde e aos tratamentos recentes, como a hidroxiureia, que ainda é restrita aos centros de referência hematológicos das capitais brasileiras.

A diferencia de los estudios internacionales, en Brasil se produjo un aumento de la tasa de mortalidad por enfermedad de células falciformes tras la implantación del programa de tamizaje neonatal, probablemente debido a la mejora del acceso al diagnóstico. El objetivo del estudio es determinar las diferencias en la tendencia temporal de la tasa de mortalidad y la edad media de muerte por enfermedad de células falciformes en Brasil, teniendo en cuenta las medidas implementadas para ampliar el diagnóstico y mejorar el acceso a la atención sanitaria en el país y en el escenario internacional. Las series temporales fueron extraídas del Sistema de Información sobre de Mortalidad de 1996 a 2019. Los cambios en la magnitud de la tasa de mortalidad y la edad media de la muerte se identificaron con modelos de regresión segmentados, estratificados por sexo, región de residencia y edad. La mayoría de las muertes ocurrieron en personas de color, adultos jóvenes y los habitantes del sureste y noreste. Hubo un aumento de la tasa de mortalidad por enfermedad de células falciformes hasta 2010 (13,31%; IC95%: 6,37; 20,70), sobre todo en individuos de 30 años o más (12,78%; IC95%: 2,98; 23,53) y en el Noreste (12,27%; IC95%: 8,92; 15,72). La mayoría de las muertes ocurrió en la segunda década de la vida (3,01 muertes/millón), con un aumento del 59% en la edad media de muerte en Brasil, de 27,6 a 30,3 años, más pronunciado en las mujeres y en el Norte. La ganancia observada en la supervivencia de la enfermedad de células falciformes en Brasil es todavía muy inferior a la de los países desarrollados y con disparidades regionales, probablemente debido a la falta de acceso a la asistencia sanitaria y a los tratamientos recientes, como la hidroxiurea, todavía restringidos a los centros de referencia hematológica de las capitales brasileñas.

Repercussions of sickle cell disease and sickle cell ulcers for men inserted in the world of work / Repercusiones de la anemia de células falciformes y de las úlceras falciformes para los hombres insertados en el mundo del trabajo / Repercussões da anemia falciforme e das úlceras falcêmicas para homens inseridos no mundo do trabalho

ABSTRACT Objective: To analyze the repercussions of sickle cell disease and sickle cell ulcer for men in the world of work and discuss the challenges faced to remain in the work environment. Method: A qualitative study, developed at the dressing clinic and at a stomatherapy clinic. Twenty men with sickle cell disease and sickle cell ulcer participated, applying a semi-structured interview script. The software Interface de R pour les Analyses Multidimensionnelles de Textes et de Questionnaires was used for treatment and lexical data analysis. Results: The Descending Hierarchical Classification enabled the creation of classes: Man with sickle cell disease and sickle cell ulcer: experiences and repercussions; and Coping measures adopted by men with sickle cell disease and sickle cell ulcer to stay at work. Conclusion: Disease and injury repercussions involve biopsychosocial dimensions, highlighting the need for professional training to assist with competence and humanity. Strategies adopted to maintain work are breaks in the working day, use of analgesics to relieve pain, allocating time during work to apply dressings.

RESUMEN Objetivo: Analizar las repercusiones de la drepanocitosis y la drepanocitosis para hombres que actúan en el mundo del trabajo y discutir los desafíos enfrentados para permanecer en el ambiente de trabajo. Método: Estudio cualitativo, desarrollado en la clínica de vendajes y en una clínica de estomaterapia. Participaron 20 hombres con drepanocitosis y drepanocitosis, aplicando un guión de entrevista semiestructurada. Para el tratamiento y análisis léxico de los datos se utilizó el software Interface de R pour les Analyses Multidimensionnelles de Textes et de Questionnaires. Resultados: La Clasificación Jerárquica Descendente permitió la creación de clases: Hombre con anemia falciforme y úlcera falciforme: experiencias y repercusiones; y Medidas de afrontamiento adoptadas por el hombre con enfermedad de células falciformes y úlcera falciforme para permanecer en el trabajo. Conclusión: las repercusiones de la enfermedad y lesión involucran las dimensiones biopsicosociales, destacando la necesidad de formación profesional para asistir con competencia y humanidad. Las estrategias adoptadas para mantener el trabajo son pausas en la jornada laboral, uso de analgésicos para aliviar el dolor, asignación de tiempo durante el trabajo para aplicar curas.

RESUMO Objetivo: Analisar as repercussões da doença falciforme e da úlcera falcêmica para homens que atuam no mundo do trabalho e discutir os desafios enfrentados para se manterem no ambiente laboral. Método: Estudo qualitativo, desenvolvido no ambulatório de curativo e em uma clínica de estomaterapia. Participaram 20 homens com doença falciforme e úlcera falcêmica, aplicando-se roteiro de entrevista semiestruturado. Utilizou-se o software Interface de R pour les Analyses Multidimensionnelles de Textes et de Questionnaires, para tratamento e análise lexical dos dados. Resultados: A Classificação Hierárquica Descendente possibilitou a criação das classes: Homem com doença falciforme e úlcera falcêmica: vivências e repercussões; e Medidas de enfrentamento adotadas pelo homem com doença falciforme e úlcera falcêmica para manutenção no trabalho. Conclusão: As repercussões da doença e lesão envolvem as dimensões biopsicossociais, evidenciando a necessidade de capacitação dos profissionais para assistir com competência e humanidade. As estratégias adotadas para manutenção no trabalho são pausas na jornada laboral, uso de analgésicos para aplacar a dor, destinação de tempo durante o trabalho para realização dos curativos.

Transitions experienced by mothers of children/adolescents with sickle cell disease in the context of the COVID-19 pandemic / Transiciones vividas por madres de niños/adolescentes con enfermedad de células falciformes en el contexto de la pandemia de COVID-19 / Transições vivenciadas por mães de crianças/adolescentes com doença falciforme no contexto da pandemia da COVID-19

ABSTRACT Objective: To analyze the transitions experienced by mothers and children/adolescents with sickle cell disease after the emergence of the COVID-19 pandemic. Method: A qualitative study involving 19 mothers of children and adolescents with sickle cell disease. Data were obtained through semi-structured interviews via WhatsApp, followed by Thematic Analysis and Descending Hierarchical Classification with the help of Interface de R pour les Analyses Multidimensionnelles de Texteset de Questionnaires and interpreted in the light of Afaf Meleis' Transition Theory. Results: Support from family members for displacement; mothers' adherence to the routine of daily stimuli and physical exercises favored healthy transitions; lack of remote health care; low socioeconomic resources; interruption of the physiotherapy service; and maternal overload favor unhealthy transitions. Final considerations: Efforts/movements by mothers ensure the healthy transition of children/adolescents with sickle disease during the pandemic, while supporting their unhealthy transition.

RESUMEN Objetivo: Analizar las transiciones vividas por madres y niños/adolescentes con enfermedad de células falciformes después del surgimiento de la pandemia de COVID-19. Método: Estudio cualitativo en el que participaron 19 madres de niños y adolescentes con enfermedad de células falciformes. Los datos se obtuvieron a través de entrevistas semiestructuradas vía WhatsApp, seguidas de Análisis Temático y Clasificación Jerárquica Descendente con la ayuda deInterface de R pour les AnalysesMultidimensionnelles de Textes et de Questionnairese interpretadas a la luz de la Teoría de la Transición de AfafMeleis. Resultados: Apoyo de familiares por desplazamiento; la adherencia de las madres a la rutina de estímulos diarios y ejercicios físicos favoreció las transiciones saludables; falta de atención médica remota; bajos recursos socioeconómicos; interrupción del servicio de fisioterapia; y la sobrecarga materna favorecen las transiciones poco saludables. Consideraciones finales: Los esfuerzos/movimientos de las madres aseguran la transición saludable de los niños/adolescentes con enfermidades de células falciformes durante la pandemia, al mismo tiempo que apoyan su transición no saludable.

RESUMO Objetivo: Analisar as transições vivenciadas por mães de crianças/adolescentes com doença falciforme após o surgimento da pandemia da COVID-19. Método: Estudo qualitativo, envolveu 19 mães de crianças e adolescentes com doença falciforme. Os dados foram obtidos mediante entrevistas semiestruturadas via WhatsApp, seguidas de Análise Temática e Classificação Hierárquica Descendente com auxílio do Interface de R pourles Analyses Multidimensionnelles de Textes et de Questionnaires e interpretados à luz da Teoria de Transições de Afaf Meleis. Resultados: Apoio dos familiares para deslocamento; adesão das mães à rotina de estímulos diários e exercícios físicos favoreceram as transições saudáveis; inexistência de atendimento de saúde remoto; baixos recursos socioeconômicos; interrupção do serviço de fisioterapia; e sobrecarga materna favorecem as transições insalubres. Considerações finais: Esforços/movimentos das mães asseguraram a transição saudável de crianças/adolescentes com doença falciforme durante a pandemia, ao mesmo tempo que corroborou para a transição insalubre das mesmas.

Fatores preditivos para a cicatrização de úlceras da perna em pessoas com doença falciforme: coorte retrospectivo / Factors predictive of leg ulcer healing in people with sickle cell disease: a retrospective cohort / Factores predictivos de la cicatrización de úlceras de la pierna en personas con anemia falciforme: cohorte retrospectivo

Objetivo: identificar a taxa de cicatrização e os fatores preditivos para cura das úlceras da perna em pessoas com doença falciforme. Método: coorte retrospectivo, realizado de junho a agosto de 2020, em um serviço especializado de tratamento de pessoas com feridas, contemplando um período de nove anos, com amostra de 52 úlceras que atenderam os critérios de elegibilidade. Protocolo de pesquisa aprovado pelo comitê de ética. Resultados: a taxa de cicatrização foi 76,9%. Os fatores que contribuíram para cura em um menor tempo foram a não recidiva (HR= 3,03; IC 95%: 1,07-8,60) e extensão abaixo da mediana 7,25 cm2 (HR= 2,25; IC 95%: 1,19-4,27). Fatores para a não cicatrização foram: coberturas de alginato de cálcio (HR=0,29; IC 95%: 0,13-0,62), carvão com prata (HR=0,06; IC 95%: 0,02-0,21) e outras (HR=0,35; IC 95%: 0,15-0,80). Conclusão: a taxa de cicatrização da úlcera foi elevada. Recidiva, área da úlcera e determinadas coberturas podem influenciar no processo de cura.

Objective: to identify the healing rate and predictive factors for healing of leg ulcers in people with sickle cell disease. Method: retrospective cohort, carried out from June to August 2020, in a specialized service for the treatment of people with wounds, covering a period of nine years, with a sample of 52 ulcers that met the eligibility criteria. Research protocol approved by the ethics committee. Results: healing rate was 76.9%. The factors that contributed to cure in a shorter time were non-recurrence (HR= 3.03; 95% CI: 1.07-8.60) and extension below the median 7.25 cm2 (HR= 2.25; CI 95%: 1.19-4.27). Factors for non-healing were: calcium alginate dressings (HR=0.29; 95% CI: 0.13-0.62), charcoal with silver (HR=0.06; 95% CI: 0.02- 0.21) and others (HR=0.35; 95% CI: 0.15-0.80). Conclusion: the ulcer healing rate was high. Recurrence, ulcer area and certain dressings can influence the healing process.

Objetivo: identificar la tasa de curación y los factores predictivos para la curación de las úlceras en las piernas en pacientes con enfermedad de células falciformes. Método: cohorte retrospectiva, realizada de junio a agosto de 2020, en un servicio especializado para el tratamiento de personas con heridas, cubriendo un período de nueve años, con una muestra de 52 úlceras que cumplieron con los criterios de elegibilidad. Protocolo de investigación aprobado por el comité de ética. Resultados: La tasa de cicatrización fue del 76,9%. Los factores que contribuyeron a la curación en menor tiempo fueron la no recurrencia (HR= 3,03; IC 95%: 1,07-8,60) y extensión por debajo de la mediana de 7,25 cm2 (HR= 2,25; IC 95%: 1,19-4,27). Los factores de no cicatrización fueron: apósitos de alginato de calcio (HR=0,29; IC 95%: 0,13-0,62), carbón con plata (HR=0,06; IC 95%: 0,02-0,21) y otros (HR=0,35; IC 95%: 0,15-0,80). Conclusión: la tasa de curación de la úlcera fue alta. La recurrencia, el área de la úlcera y ciertos revestimientos pueden influir en el proceso de curación.

Estimación del filtrado glomerular por valores séricos de creatinina y cistatina C en adultos con drepanocitosis / Estimation of glomerular filtration rate using serum creatinine and cystatin C in adults with sickle cell anemia

Introducción: La estimación del filtrado glomerular a partir de la concentración sérica de creatinina en pacientes con drepanocitosis, es anormal cuando hay un deterioro extenso de la función renal. Objetivos: Evaluar la estimación del filtrado glomerular con el uso de creatinina, de cistatina C y de ambas determinaciones, en adultos con drepanocitosis. Métodos: Estudio observacional, descriptivo de corte transversal. Se incluyeron 44 adultos con drepanocitosis en quienes se estimó el filtrado glomerular, con el uso de creatinina, de cistatina C y de ambas, según las fórmulas de CDK-EPI. Resultados: Se encontraron discrepancias en el filtrado glomerular estimado por creatinina, por cistatina C y por ambas (medias: 112,2 ± 28,4; 55,7 ± 23,1 y 75,1 ± 24,7 mL/min/ 1,73 m2; respectivamente). Los porcentajes más elevados de pacientes con hiperfiltración por creatinina corresponden al genotipo SS y todos los que tiene enfermedad renal crónica en estadio 4 (filtrado estimado por cistatina C y mediante la combinación de ambos marcadores), tienen este tipo de hemoglobinopatía. La hiperfiltración fue más común en los más jóvenes y la disminución del filtrado en los mayores de 40 años. Conclusiones: La estimación del filtrado glomerular muestra diferencias entre los tres métodos estudiados. Con el uso de creatinina está sobrestimado y una elevada proporción de pacientes son clasificados como con hiperfiltración. El uso de la cistatina C o la combinación de ambas determinaciones, pudieran ofrecer una estimación más exacta del filtrado glomerular en pacientes con drepanocitosis(AU)

Introduction: The estimation of the glomerular filtration rate from the serum concentration of creatinine in patients with sickle cell disease is abnormal when there is an extensive deterioration of renal function. Objective: To estimate the glomerular filtration rate with the use of creatinine, cystatin C and both determinations, in adults with sickle cell disease. Determine if there are differences between these methods. Methods: Observational, descriptive cross-sectional study. Forty-four adults with sickle cell disease were included in whom the glomerular filtration rate was estimated using creatinine, cystatin C and both, according to the CDK-EPI formulas. Results: Discrepancies were found in the glomerular filtration rate estimated by creatinine, by cystatin C and by both (means: 112.2 ± 28.4; 55.7 ± 23.1 and 75.1 ± 24.7 mL/min/1.73 m2; respectively). The highest percentages of patients with creatinine hyperfiltration correspond to the SS genotype and all those with stage 4 chronic kidney disease (estimated filtration by cystatin C and by the combination of both markers), have this type of hemoglobinopathy. Hyperfiltration was more common in the youngest and decreased filtration in those older than 40 years. Conclusions: The estimation of the glomerular filtration rate shows differences between the three methods studied. With the use of creatinine, it is overestimated and a high proportion of patients are classified as having hyperfiltration. The use of cystatin C or the combination of both determinations could offer a more accurate estimate of glomerular filtration rate in patients with sickle cell disease(AU)

Impacto del diagnóstico prenatal del Programa Nacional para la Prevención de Anemia Falciforme en la incidencia de hemoglobinopatías en Santiago de Cuba / Impact of the prenatal diagnosis of the National Program for the prevention of sickle-cell anemia in the incidence of hempoglobimopathies in Santiago de Cuba

Introducción: El nacimiento de personas con hemoglobinas SS y SC promovió la creación en Cuba de un programa de prevención que incluye el diagnóstico prenatal de estas hemoglobinopatías. Objetivo: Mostrar el impacto del diagnóstico prenatal en la incidencia de anemia drepanocítica y de enfermedad heterocigótica compuesta SC. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de corte transversal, en el Departamento Provincial de Genética Médica del Hospital Docente Infantil Sur Dr. Antonio María Béguez César en Santiago de Cuba, que abarcó un período de tres decenios más un sexenio (de 1984 a 2019), de los 713 fetos y niños en los que se detectó anemia de células falciformes. Para establecer el diagnóstico prenatal se realizó electroforesis de hemoglobina a las embarazadas -durante los primeros años con el equipo Habana y a partir del 2012 con la tecnología Hydrasys-. Resultados: Del total de casos diagnosticados, se interrumpió el embarazo en 44,3 %, con un incremento significativo de los abortos provocados por esta causa al transcurrir los años, a saber: 23,7 % en el primer decenio, 46,1 % en el segundo y 68,1 % en el tercero; mientras que en el período 2014-2019 fue de 59,3 %. Por consiguiente, disminuyó el nacimiento de niños enfermos de 76,3 % en los inicios del estudio a 53,9 y 31,9 % en el segundo y tercero decenios, respectivamente, y por último a 40,7 % en el sexenio. Conclusiones: El diagnóstico prenatal de la anemia de células falciformes SS y la enfermedad heterocigótica compuesta SC constituye el pilar fundamental para la prevención de estas hemoglobinopatías.

Introduction: The birth of people with SS and SC hemoglobine justified the creation of a prevention program in Cuba which includes the antenatal diagnosis of these hemoglobinopathies. Objective: To show the impact of the antenatal diagnosis in the incidence of sickle-cell anemia and of the composed heterocigotic disease SC. Methods: A descriptive restrospective and cross-sectional study was carried out in the Provincial Department of the Teaching Southern Pediatric Hospital Antonio María Béguez César in Santiago de Cuba, which included three decades and a sexennium (from 1984 to 2019), of the 713 fetuses and children in whom sickell-cell anemia was diagnosed. To establish the prenatal diagnosis, hemoglobine electrophoresis to all pregnant women, -During the first years with Havana equipment and from 2012 on, with the technology Hydrasys-. Results: From the total of diagnosed cases, pregnancy was interrupted in 44,3 %, with a significant increase of aborptions provoked due to this cause with the passing of years: 23.7 % in the first decenium, 46.1 in the second and 68.1 % in the third, while in the period 2014-2019 it was 59.3 %. Due to this, the births of sick children to from 76.3 % at the beggining of the study to 53.9 and 31.9 respectively, and finally to 40.7 % in the sexenium 2014-2019. Conclusions: The prenatal diagnosis of sickel-cell anemia SS and SC constitutes the key stone for the prevention of these hemoglobinopathies.

Cuidado transpersonal mediado por Reiki: vivencias de familiares de niños con enfermedad falciforme / Cuidado transpessoal mediado por Reiki: vivências de familiares de crianças com doença falciforme / Transpersonal care through Reiki: Experiences of family members of children with sickle cell disease

Objetivo: To understand the experiences of family members of children with sickle cell disease during transpersonal nursing care meetings mediated by Reiki. Materials and methods: Convergent care research, underpinned by Watson's Theory on Human Care, developed in a health facility for people with sickle cell disease in the state of Bahia, Brazil. The study was carried out from August to October 2016. Interviews with participants took place before and after six sessions of transpersonal care mediated by Reiki with seven family members. Thematic content analysis was applied to the data collected. Results: Participants realized the importance of cultivating self-recognition, identifying their fears and feelings, valuing self-care, reflecting on their health priorities and needs, and recognizing their potential for transforming their practices. After the meetings, feelings emerged towards valuing the self as a person to be cared for, reducing anxiety and stress, reconnecting with beliefs and deities, acceptance of the disease, the role of caregiver and the future, as well as better interaction with family members in order to manage conflicts harmonically. Conclusions: Transpersonal care favors nursing professionals' autonomy to create their own way of thinking and practicing longitudinal care, which can be applied throughout the process of prevention, diagnosis tion of the disease to achieve healing. It is up to these professionals to deepen theoretically on this approach and use the Clinical Caritas Process in the systematization of nursing care.

Objetivo: comprender las vivencias de los familiares de niños con enfermedad falciforme durante encuentros de cuidado transpersonal de enfermería mediados por Reiki. Materiais e métodos: estudio convergente asistencial con base en la Teoría del Cuidado Humano de Watson, desarrollado en un centro de atención en salud para personas con enfermedad falciforme en el estado de Bahía, Brasil, entre agosto y octubre de 2016. Se llevaron a cabo una serie de entrevistas antes y después de seis encuentros de cuidado mediado por Reiki con siete familiares de niños con enfermedad falciforme. La información recopilada fue sometida a análisis de contenido temático. Resultados: los participantes dieron cuenta de la importancia de cultivar el autorreconocimiento, identificar sus miedos y sentimientos, valorar el autocuidado, reflexionar sobre sus prioridades y necesidades de salud y reconocer el potencial de cada uno para transformar sus prácticas de vida. Tras las reuniones surgieron sentimientos de valoración del yo como persona a cuidar, reducción de la ansiedad y el estrés, reconexión con creencias y deidades, aceptación de la enfermedad, reflexión en torno al rol de cuidador y el futuro, así como deseos de una mejor interacción con sus familiares para gestionar eventuales conflictos de forma armónica. Conclusiones: el cuidado transpersonal favorece la autonomía de los profesionales en enfermería para crear su propia forma de concebir y practicar el cuidado longitudinal, el cual puede ser aplicado en todo el proceso de prevención, diagnóstico y rehabilitación del estado patológico a fin de alcanzar la sanación. Así, corresponde a la enfermería profundizar teóricamente en este enfoque y hacer uso del Proceso Clínico Caritas para la sistematización de la atención de enfermería.

Objetivo: compreender as vivências de familiares de crianças com doença falciforme durante os encontros de cuidado transpessoal de Enfermagem mediado pelo Reiki. Materiales y métodos: estudo convergente assistencial, fundamentado na Teoria do Cuidado Humano de Watson desenvolvido em um centro de referência a pessoas com doença falciforme no estado da Bahia, Brasil, entre agosto e outubro de 2016. As entrevistas ocorreram antes e após seis encontros de cuidado mediado pelo Reiki com sete familiares. Os relatos foram submetidos à análise de conteúdo temática. Resultados: os participantes perceberam a importância de cultivar o autorreconhecimento, identificar seus temores e sentimentos, valorizar o autocuidado, refletir sobre suas prioridades e necessidades de saúde e reconhecer suas potencialidades para a transformação das suas práticas. Após os encontros, emergiram sensações de valorização do eu enquanto pessoa a ser cuidada, diminuição da ansiedade e do estresse, reconexão com as crenças e as divindades, aceitação da doença, do papel de cuidador e do futuro, bem como melhor interação com familiares de modo a gerir conflitos harmonicamente. Conclusões: o cuidado transpessoal favorece a autonomia das enfermeiras para criar um modo de fazer próprio, permite a prática de um cuidado longitudinal, que pode ser aplicado durante todo o processo de prevenção, diagnóstico e reabilitação do estado de adoecimento, a fim de alcançar o healing. Cabe à enfermagem o aprofundamento teórico e o uso do Clinical Caritas Process na sistematização da assistência de enfermagem.

Ser adolescente apesar das restrições e da discriminação impostas pela doença falciforme / Ser adolescente pese a las restricciones y a la discriminación impuestas por la enfermedad de células falciformes / Being an adolescent despite the restrictions and discrimination imposed by sickle cell disease

Resumo Objetivo Compreender as experiências de ser adolescente com a doença falciforme. Métodos Estudo qualitativo, realizado em unidade de referência no estado da Bahia entre março e junho de 2018. Participaram dez adolescentes com doença falciforme, os dados foram obtidos mediante desenhos-estória com tema e entrevistas semiestruturadas e submetidos à análise embasada na Teoria Fundamentada nos Dados. Resultados A experiência do adolescente com doença falciforme é representada pela categoria central "Buscando ser um adolescente normal, apesar das restrições e da discriminação impostas pela doença falciforme" e mais cinco categorias: "Sentindo-se diferente dos outros adolescentes", ao perceberem seu crescimento alterado, vivenciarem problemas clínicos e se compararem aos demais adolescentes; "Vivendo com restrições em sua rotina diária", de ordem física e alimentar demandadas no autocuidado e manejo da doença para o alcance de qualidade de vida; "Vivenciando situações ruins", na experiência de dor, constantes hospitalizações, medo da morte e incerteza quanto ao futuro; "Sentindo-se um adolescente normal", quando podiam manter suas atividades sociais com escola, amigos e família; e "Percebendo o estigma", ao temerem a discriminação e adotarem modos de ocultar que possuíam a doença. Conclusão Ao buscar ser um adolescente normal os participantes aspiraram assumir o controle sobre a própria vida, evitar rupturas na rotina e atender às expectativas sociais, protegendo sua identidade de rótulos e discriminação.

Resumen Objetivo Entender las experiencias de ser adolescente con la enfermedad de células falciformes. Métodos Estudio cualitativo, realizado en una unidad de referencia en el estado de Bahia entre marzo y junio de 2018. Participaron diez adolescentes con la enfermedad de células falciformes, se obtuvieron los datos por medio de dibujos-historia con tema y entrevistas semiestructuradas y sometidos a análisis con base a la Teoría Fundamentada en Datos. Resultados La experiencia del adolescente con enfermedad de células falciformes está representada por la categoría central "Busca ser un adolescente normal, pese a las restricciones y a la discriminación impuestas por la enfermedad de células falciformes" y otras cinco categorías: "Se sienten diferentes de los demás adolescentes", cuando se dan cuenta de su crecimiento alterado, vivencian problemas clínicos y se comparan a los demás adolescentes; "Viven con restricciones en su rutina diaria", de orden físico y alimentario que se demandan en el autocuidado y en la gestión de la enfermedad para lograr la calidad de vida; "Vivenciando malas situaciones", en la experiencia del dolor, constantes ingresos a hospitales, miedo a la muerte e incertidumbre con relación al futuro; "Sentirse un adolescente normal", cuando podían mantener sus actividades sociales en la escuela, amigos y familia; y "Percatándose del estigma", al sentir temor de la discriminación y adoptar formas de ocultar que padecen la enfermedad. Conclusión Al intentar ser un adolescente normal, los participantes aspiraron a asumir el control sobre sus propias vidas, evitar rupturas en la rutina y atender a las expectaciones sociales, protegiendo su identidad de clasificaciones y de discriminación.

Abstract Objective Understand the experiences of being an adolescent with sickle cell disease. Methods Qualitative study, conducted at a reference service in the state of Bahia, Brazil between March and June 2018. Ten adolescents with sickle cell disease participated. The data were obtained through drawings-and-stories with a theme and semi-structured interviews and analyzed based on Grounded Theory. Results The experience of adolescents with sickle cell disease is represented by the core category of "trying to be a normal adolescent, despite the restrictions and discrimination the sickle cell disease imposes", and five other categories: "Feeling different from other adolescents", when they see that their growth has altered, that they experience medical problems and compare themselves to other adolescents, "Living with restrictions in their daily routine", of physical and food-related restrictions, required in self-care and disease management to achieve quality of life, "Living in bad situations", in the experience of pain, constant hospital visits, fear of death and uncertainty about the future, "Feeling like a normal adolescent", when they were able to maintain their social activities, including school, friends, and family, and "Realizing the stigma", when they fear the discrimination and adopt ways to hide that they have the disease. Conclusion By seeking to be a normal adolescent, the participants aspired to take control over their own lives, avoid breaks from the routine and meet social expectations, protecting their identity from labels and discrimination.

Analysis of the temporal trend of mortality from sickle cell anemia in Brazil / Análisis de la tendencia temporal de la mortalidad por anemia de células falciformes en Brasil / Análise da tendência temporal da mortalidade por anemia falciforme no Brasil

ABSTRACT Objectives: To analyze the temporal trend of mortality from sickle cell anemia in Brazil, by region, in the period 1997-2017. Methods: epidemiological study, with an ecological design, with a temporal trend, carried out with data from the Mortality Information System. For descriptive analysis, absolute and relative frequencies were used. In the correlation analysis, the ANOVA test was used, followed by Tukey's post-test. The temporal trend was obtained using the cubic polynomial regression test. Results: 6,813 deaths from sickle cell anemia were registered. Brown individuals (50.87%) were more frequent, with a predominance of males (50.4%), aged between 25 and 34 years and a higher incidence of deaths in the Midwest (0.25/100 thousand inhabitants). The time curve showed an increasing trend of deaths in the country between 1997 and 2015 (R2 = 0.98). Conclusions: sickle cell anemia showed increasing mortality in the 21 years analyzed and alerts health professionals and managers.

RESUMEN Objetivos: analizar tendencia temporal de mortalidad por anemia falciforme en Brasil, por regiones, entre 1997 y 2017. Métodos: estudio epidemiológico, de delineamento ecológico, de tendencia temporal, realizado con datos del Sistema de Informaciones sobre Mortalidad. Utilizado frecuencias absolutas y relativas para análisis descriptivo. Utilizado la prueba ANOVA seguido por la prueba de Tukey en el análisis de correlación. La tendencia temporal fue obtenida mediante la prueba de regresión polinomial cúbico. Resultados: fueron registrados 6.813 óbitos por anemia falciforme. Indivíduos pardos (50,87%) fueron más frecuentes, con predominio del sexo masculino (50,4%), con franja etaria de 25 a 34 años y mayor incidencia de óbitos en Centro-Oeste (0,25/100 mil habitantes). La curva temporal presentó tendencia creciente de óbitos en el país entre 1997 a 2015 (R2 = 0,98). Conclusiones: la anemia falciforme presentó mortalidad creciente en los 21 años analizados y despierta el alerta a profesionales de salud y gestores.

RESUMO Objetivos: analisar a tendência temporal da mortalidade por anemia falciforme no Brasil, por regiões, no período compreendido entre 1997 e 2017. Métodos: estudo epidemiológico, de delineamento ecológico, de tendência temporal, realizado com dados do Sistema de Informações sobre Mortalidade. Para análise descritiva, utilizaram-se frequências absolutas e relativas. Na análise de correlação, utilizou-se o teste ANOVA seguido pelo pós-teste de Tukey. A tendência temporal foi obtida mediante o teste de regressão polinomial cúbico. Resultados: foram registrados 6.813 óbitos por anemia falciforme. Indivíduos pardos (50,87%) foram mais frequentes, com predomínio do sexo masculino (50,4%), com faixa etária de 25 a 34 anos e maior incidência de óbitos no Centro-Oeste (0,25/100 mil habitantes). A curva temporal apresentou tendência crescente de óbitos no país entre 1997 a 2015 (R2 = 0,98). Conclusões: a anemia falciforme apresentou mortalidade crescente nos 21 anos analisados e desperta o alerta aos profissionais de saúde e gestores.

(Lack of) knowledge of mothers about sickle cell trait and disease: a qualitative study / El (des) conocimiento de las madres sobre células falciformes y anemia falciforme: un estudio cualitativo / O (des)conhecimento das mães sobre o traço e a doença falciforme: um estudo qualitativo

ABSTRACT Objective: to analyze the understanding of mothers about sickle cell disease and/or trait of the family from a diagnosed child. Methods: this is a qualitative study, using a semi-structured interview with 23 mothers, at a sickle cell disease outpatient clinic of a public institution, from October to December 2017. Analysis was thematic. Results: all participants had sickle cell trait as well as the parents of their children. Twenty children were diagnosed with sickle cell disease by Heel Prick Test, and three, after hospitalization due to the disease. Most did not know how to report the presence of the trait or disease in relatives other than nuclear. Final considerations: diagnosis cannot be restricted to the result of neonatal screening, requiring that preventive information on sickle cell crises be reinforced. It is recommended to search for other affected relatives to learn about their genetic condition, reflecting on their reproductive decisions.

RESUMEN Objetivo: analizar el entendimiento de las madres sobre células y/o anemia falciformes de la familia del niño diagnosticado. Métodos: se trata de un estudio cualitativo, mediante entrevista semiestructurada a 23 madres, en el ambulatorio de anemia falciforme de una institución pública, de octubre a diciembre de 2017. El análisis fue temático. Resultados: todos los participantes tenían células falciformes, así como los padres de sus hijos. Veinte niños fueron diagnosticados con anemia de células falciformes mediante la prueba de punción del talón y tres, después de la hospitalización debido a la enfermedad. La mayoría no sabía cómo informar la presencia de células o anemia en miembros de la familia distintos del nuclear. Consideraciones finales: el diagnóstico no puede restringirse al resultado del cribado neonatal, requiriendo que se refuerce la información preventiva sobre las crisis drepanocíticas. Se recomienda buscar a otros familiares afectados para conocer su condición genética, reflexionando sobre sus decisiones reproductivas.

RESUMO Objetivo: analisar o entendimento de mães acerca da condição do traço e/ou doença falciforme da família a partir da criança diagnosticada. Métodos: trata-se de um estudo qualitativo, sendo utilizada entrevista semiestruturada, com 23 mães, no ambulatório de doença falciforme de uma instituição pública, no período de outubro a dezembro de 2017. A análise foi temática. Resultados: todos os participantes tinham traço falciforme, bem como os pais dos seus filhos. Vinte crianças foram diagnosticadas com doença falciforme pelo teste do pezinho, e três, após hospitalização decorrente da doença. A maioria não sabia informar a presença do traço ou doença em outros membros da família que não a nuclear. Considerações finais: o diagnóstico não pode ficar restrito ao resultado da triagem neonatal, necessitando que as informações preventivas de crises falcêmicas sejam reforçadas. Recomenda-se a busca de outros membros da família afetados para conhecimento da sua condição genética, refletindo sobre suas decisões reprodutivas.

Nursing protocol for children with sickle cell disease in emergency room: a convergent-care approach / Protocolo de enfermería del niño con enfermedad falciforme en la emergencia: un enfoque convergente-asistencial / Protocolo de enfermagem à criança com doença falciforme na emergência: uma abordagem convergente-assistencial

ABSTRACT Objective: to describe the methodological process of developing a nursing care protocol for children with sickle cell disease in the emergency room. Method: convergent care research, carried out in a public pediatric hospital in the state of Bahia, with 12 emergency nurses specialist. Data production took place between July 2020 and April 2021, with semi-structured interviews, observation in a field diary and convergence groups, according to the research phases: conception, instrumentation, scrutiny and analysis. Results: The final result was the construction of a nursing care protocol for children with sickle cell disease in the emergency room for use in the study field. Final considerations: the Convergent Care Research proved to be an excellent methodological procedure for intervention in the health service, whose nursing care protocol was based on the reflections of professionals on evidence-based practices, whose consensus can enable safe and quality care.

RESUMEN Objetivo: describir el proceso metodológico de elaboración de un protocolo asistencial de enfermería para niños con enfermedad falciforme en la emergencia. Método: se trata de una investigación convergente y asistencial, realizada en un hospital público pediátrico del estado de Bahía, entre 12 enfermeras de urgencias. La producción de datos se realizó entre julio de 2020 y abril de 2021, mediante entrevistas semiestructuradas, observación en diario de campo y grupos de convergencia, según las fases de la investigación: concepción, instrumentación, escrutinio y análisis. Resultados: El resultado final fue la construcción de un protocolo de cuidados de enfermería para niños con anemia falciforme en el servicio de urgencias, para su uso en el campo de estudio. Consideraciones finales: la Investigación Convergente Asistencial demostró ser un excelente procedimiento metodológico de intervención en el servicio de salud, cuyo protocolo de cuidados de enfermería surgió de las reflexiones de los profesionales sobre las prácticas basadas en evidencias, en las que el consenso puede permitir una atención segura y de calidad.

RESUMO Objetivo: descrever o processo metodológico de elaboração de um protocolo assistencial de enfermagem para crianças com doença falciforme na emergência. Método: pesquisa convergente assistencial, realizada em um hospital público pediátrico do estado da Bahia, com 12 enfermeiras da emergência. A produção dos dados ocorreu entre julho de 2020 e abril de 2021, com entrevista semiestruturada, observação em diário de campo e grupos de convergência, conforme fases da pesquisa: concepção, instrumentalização, perscrutação e análise. Resultados: O resultado final foi a construção do protocolo assistencial de enfermagem para criança com doença falciforme na emergência, para uso no campo de estudo. Considerações finais: a Pesquisa Convergente Assistencial mostrou-se como excelente procedimento metodológico para intervenção no serviço de saúde, cujo protocolo assistencial de enfermagem partiu das reflexões dos profissionais sobre as práticas baseadas em evidências, em que consensos podem possibilitar uma assistência segura e de qualidade.

Perfil de mulheres com úlceras da perna decorrentes de doença falciforme / Profile of women with leg ulcers due to sickle cell disease / Perfil de mujeres con úlcera de la pierna consecuente de enfermedad de células falciformes

Objetivo:caracterizar o perfil de mulheres com úlceras da perna decorrentes da doença falciforme atendidas em uma instituição pública de saúde do Brasil. Método: estudo de coorte histórica realizado no setor ambulatorial com amostra de mulheres com doença falciforme e úlcera da perna, acompanhadas de 1998 a 2014. Os dados foram extraídos do prontuário e contemplaram variáveis sociodemográficas, clínicas e relacionadas à úlcera, e passaram por análise estatística descritiva. Resultados: das 17 mulheres, 64,7% obtiveram cura, 58,8% tinham idade entre 30 e 39 anos, 64,7% se autodeclaram pardas, 70,6% estavam sem parceiros, 41,2% possuíam ensino fundamental incompleto, 52,9% tinham renda de 2 a 3 salários mínimos, 70,6% eram eutróficas e 82,4% faziam uso de suplementos vitamínicos. As mulheres apresentaram o total de 29 úlceras, 52,9% tinham úlcera única, 41,4% localizadas na região maleolar, 55,17% com existência entre 2 e 36 meses, todas classificadas em estágio 3. O tratamento foi com coberturas e bota de Unna. Conclusão: as mulheres receberam cuidados de enfermeiros especialistas e a maioria obteve a cura com até oito meses de acompanhamento que demandou a consulta de enfermagem, contemplando a avaliação clínica, o tratamento tópico e aplicação da terapia de compressão.

Objective:to characterize the profile of women with leg ulcers resulting from sickle cell disease treated at a public health institution in Brazil. Method: historical cohort study conducted in the outpatient sector with a sample of women with sickle cell disease and leg ulcer, followed from 1998 to 2014. The data were extracted from the medical record and included sociodemographic, clinical and ulcer-related variables, and underwent descriptive statistical analysis. Results: of the 17 women, 64.7% were cured, 58.8% were aged between 30 and 39 years, 64.7% declared themselves brown, 70.6% were without partners, 41.2% had incomplete elementary education, 52, 9% had an income of 2 to 3 minimum wages, 70.6% were eutrophic and 82.4% used vitamin supplements. Women had a total of 29 ulcers, 52.9% had a single ulcer, 41.4% were located in the malleolar region, 55.17% were between 2 and 36 months, all classified as stage 3. The treatment was with coverings and Unna's boot. Conclusion: the women received care from specialist nurses and most were cured with up to eight months of follow-up, which required a nursing consultation, including clinical evaluation, topical treatment and application of compression therapy

Objetivo:caracterizar el perfil de mujeres con úlceras de la pierna consecuente de enfermedad de células falciformes atendidas en una institución pública de salud de Brasil. Método: estudio de cohorte histórica realizado en el sector ambulatorio con muestra de mujeres con enfermedad de células falciformes y úlcera de pierna, seguidas de 1998 a 2014. Los datos fueron extraídos de la ficha médica y abarcaron las variables sociodemográficas, clínicas y relacionadas con la úlcera y pasaron por análisis estadístico descriptivo. Resultados: de las 17 mujeres, el 64,7% obtuvieron curación, el 58,8% tenían edades entre 30 y 39 años, el 64,7% se autodeclararon morenas, el 70,6% no tenían pareja, el 41,2% no habían completado la educación básica, el 52,9% con ingresos de 2 a 3 sueldos mínimos, el 70,6% eran eutróficas, el 82,4% hacían uso de suplementos vitamínicos. Las mujeres presentaron un total de 29 úlceras, el 52,9% tenían úlcera única, el 41,4% ubicadas en la zona maleolar; el 55,17% con existencia entre 2 y 36 meses, todas clasificadas en estadio 3. El tratamiento se dio con vendajes y bota de Unna. Conclusión: las mujeres recibieron cuidados de enfermeros especialistas y la mayoría obtuvo la curación con hasta ocho meses de seguimiento. Fueron sometidas a la consulta de enfermería, comprendiendo la evaluación clínica, el tratamiento tópico y la aplicación de terapia de compresión.

Estudio comparativo: cromatografía liquida de alta presión versus electroforesis de hemoglobina. Diagnóstico de anemia drepanocítica / Comparative study: high pressure liquid chromatography versus hemoglobin electrophoresis. Diagnosis of sickle cell anemia

La anemia de células falciformes (ACF) es la hemoglobinopatía hereditaria más común en el mundo. El diagnóstico definitivo se hace por electroforesis de hemoglobina (EFH), relativamente costosa. Por ello ante la sospecha diagnóstica se solicita Metabisulfito de sodio al 2% (MS2), que tiene un menor costo, aporta solo resultados cualitativos, y la confiabilidad depende de quien interprete. Se busca una alternativa económicamente accesible y con mayor certeza diagnóstica. Objetivo: describir y comparar los valores de Hemoglobina S (HbS) obte- nidos mediante cromatografía líquida de alta presión (CLAP) y electroforesis de hemoglobina. Pacientes y Métodos: investigación cuantitativa, descriptiva, no experimental, en las comuni- dades de Masca y Pueblo Nuevo, Omoa, Cortés, en el 2017. Las comunidades tienen 2545 habitantes, de quienes se tomó muestra probabilística de 369. Encontrando 20 personas con prueba de MS2 positiva. En estos 20 casos se solicitó también CLAP y EFH. Los datos fueron analizados con SPSS versión 23, calculando frecuencias, porcentajes y medidas de tendencia central. Resultados: El 50% de los casos eran fenotípicamente mestizos. Los valores de CLAP estuvieron comprendidos entre 26.1% y 68.3% y los de electroforesis de hemoglobina entre 27.3% y 100%. La media aritmética de CLAP fue de 35.53 vs 45.3 para EFH. Conclu- sión: El valor de Hb S medido por EFH es cercano al obtenido por CLAP, por lo que este método podría usarse para un diagnóstico más rápido y a menor costo...(AU)

Infección por parvovirus humano B19 en pacientes con enfermedad de células falciformes: a propósito de dos hermanos / Human parvovirus B19 infection in sickle cell disease patients: a two siblings report

Resumen La infección por parvovirus humano B19 es una de las complicaciones comunes en pacientes diagnosticados de enfermedad de células falciformes (ECF). Se caracteriza por una anemia grave con reticulocitopenia, pudiendo estar acompañada de otras manifestaciones clínicas. En ocasiones, la infección puede ocurrir de modo simultáneo en contactos intrafamiliares de un paciente también con ECF. Es fundamental el reconocimiento temprano de esta complicación y el diagnóstico diferencial con otras patologías para su correcto manejo y tratamiento. Presentamos el caso de dos hermanos con ECF e infección por parvovirus humano B19.

Abstract Human parvovirus B19 infection is one of the common complications of patients diagnosed with Sickle cell disease (SCD). Parvovirus infections are characterized by a severe anemia with reticulocytopenia, sometimes presenting with other clinical manifestations. The infection can occur simultaneously in patient's cohabitants also diagnosed with SCD. Early recognition and differential diagnosis are essential for a proper disease management and treatment. We present two siblings with SCD and human parvovirus B19 infection.

Busca pelo tratamento da crise álgica na doença falciforme: concepções das genitoras / Search for the treatment of pain crises in sickle cell disease: mothers' conceptions / La búsqueda por el tratamiento del dolor de la enfermedad falciforme: concepciones de las genitoras

Objetivo: Conhecer os aspectos envolvidos na busca por tratamento da crise álgica na doença falciforme, a partir das concepções das genitoras/responsáveis. Métodos: Pesquisa descritiva, de abordagem qualitativa, realizada entre os meses de julho a novembro de 2017, no Centro de Atendimento à Pessoa com Doença Falciforme em Feira de Santana, Bahia, Brasil, com seis mães/responsáveis de crianças e adolescente entre 6 a 18 anos. A coleta de dados se deu por meio de entrevistas semiestruturadas. Os dados foram analisados pelos critérios da análise de conteúdo temática e apresentados em quatro categorias: "Motivos que levaram à procura de unidades especializadas", "Dificuldades encontradas no trajeto à unidade de saúde/logística", "Infraestrutura/falta de sensibilização profissional para o atendimento de urgência" e "Condições para alta/sentimentos na alta hospitalar". Resultados: Os principais motivos para procura de uma unidade especializada foram as crises álgicas, bem como febre e infecções pregressas. As dificuldades encontradas no trajeto/logística referem-se ao longo percurso entre o domicílio e o hospital, falta de veículo próprio e a demora no atendimento. A infraestrutura hospitalar foi considerada confortável, porém casos de subjugação da dor e falta de atendimento integral foi associada à falta de conscientização profissional para o problema. As condições de alta foram relacionadas ao alívio da dor, trazendo sentimentos de alegria na alta hospitalar. Conclusão: Os achados revelam fatores relacionados à dificuldade de acesso aos serviços de saúde devido a vulnerabilidade social, havendo necessidade de estratégias efetivas de educação em saúde para capacitar os pais/responsáveis no cuidado domiciliar, visando a prevenção das crises, além de criação de novas unidades especializadas para facilitar atendimento humanizado ao paciente e familiar.

Objective: To know the aspects involved in the search for treatment of pain crisis in sickle cell disease based on mothers'/caregivers' conceptions. Methods: This qualitative descriptive study was carried out between the months of July and November 2017 at the Center for the Care of People with Sickle Cell Disease in Feira de Santana, Bahia, Brazil, with six parents/guardians of children and adolescents aged 6-18 years. The data were collected through semi-structured interviews. The data were analyzed based on thematic content analysis criteria and presented in four categories: "Reasons that lead to the search for specialized centers", "Difficulties encountered in the path to the health center/logistics", "Infrastructure/lack of professional awareness for urgent care", and "Conditions for hospital discharge/feelings at hospital discharge". Results: The main reasons for looking for a specialized center were pain crises, fever, and previous infections. The difficulties encountered in the path/logistics refer to the long path between home and hospital, lack of own vehicle, and the delay in service provision. The hospital infrastructure was considered comfortable, but cases of disregard of pain and lack of comprehensive care were associated with lack of professional awareness of the problem. The discharge conditions were related to pain relief, bringing feelings of joy at hospital discharge. Conclusion: The findings reveal factors related to the difficult access to health services due to social vulnerability and a need need for effective health education strategies to train parents/guardians in home care with the aim of preventing crises in addition to creating new specialized centers to facilitate the provision of humanized care to the patient and family.

Objetivo: Conocer los aspectos de la búsqueda por el tratamiento del dolor de la enfermedad falciforme a partir de las concepciones de las genitoras/responsables. Métodos: Investigación descriptiva de abordaje cualitativo realizada entre los meses de julio y noviembre de 2017 en el Centro de Atención a la Persona con Enfermedad Falciforme de Feria de Santana, Bahía, Brasil, con seis madres/responsables de niños y adolescentes entre 6 y 18 años. La recogida de datos se dio a través de entrevistas semiestructuradas. Se ha analizado los datos por los criterios del análisis de contenido temático y se les ha presentado en cuatro categorías a continuación: "Motivos que llevaron a la búsqueda de unidades especializadas", "Dificultades encontradas en el trayecto hacia la unidad de salud/logística", "Infraestructura/falta de sensibilización profesional para la atención de urgencia" y "Condiciones para la alta/los sentimientos de la alta hospitalaria". Resultados: Los principales motivos de la búsqueda de una unidad especializada han sido las crisis de dolor así como fiebre e infecciones anteriores. Las dificultades encontradas en el trayecto/logística se dan por el largo recogido entre el domicilio y el hospital, el hecho de no tener un vehículo proprio y la tardanza de la atención. La infraestructura hospitalaria ha sido considerada confortable pero los casos de la dominación del dolor y la falta de la atención integral se han asociado con la falta de concienciación profesional del problema. Las condiciones de la alta se han relacionado al alivio del dolor con sentimientos de alegría en la alta hospitalaria. Conclusión: Los hallazgos revelan factores relacionados con la dificultad de acceso a los servicios de salud debido la vulnerabilidad social con la necesidad de estrategias efectivas de educación en salud para la capacitación de los padres/responsables del cuidado domiciliario con el objetivo de prevenir las crisis además de la creación de nuevas unidades especializadas para facilitar la atención humanizada del paciente y su familiar.